正常圧水頭症

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正常圧水頭症(せいじょうあつすいとうしょう, normal-pressure hydrocephalus; NPH)は、明らかな脳圧亢進症状の見られない、水頭症の一種である。日本では特定疾患に認定された指定難病である。

歴史[編集]

1965年コロンビアの脳神経外科医サロモン・ハキムとレイモンド・アダムスによって、脳室拡大を認めるが髄液圧は正常範囲内で、髄液シャント手術にて症状の改善を認めた症例として報告された。

分類[編集]

特発性[編集]

  • idiopathic NPH:iNPH

原因不明で、脳脊髄液の循環不全が起こり、本症を発症するもの。

続発性[編集]

特定できる原因によって脳脊髄液の循環不全が起こり、本症を発症するもの。くも膜下出血頭部外傷髄膜炎などが主な原因である。

疫学[編集]

好発年齢は60歳以降。発症頻度に明らかな男女の差は認められていない。特発性の正常圧水頭症は、認知症と診断された患者の約5%を占める。

特発性の本症について、動脈硬化危険因子のうち高血圧糖尿病のみが危険因子となる。特に高血圧については、高血圧の程度と本症の症状の重さ(特に歩行障害)の間に正の相関が見つかっている。

臨床像[編集]

病態[編集]

脳脊髄液は、脈絡叢で産生され、各脳室を通り脊髄腔に流れ、吸収される。この脳脊髄液の生成・循環・吸収のバランスが崩れ、急激な脳圧亢進症状を来たすことなく慢性的に軽度の脳圧亢進状態が持続すると、脳の機能が次第に障害される。

症状[編集]

三大症状として認知症、歩行障害、尿失禁を始めとした多彩な神経症状が出現する。

特発性の本症では、軽いくも膜炎によってくも膜が癒着や線維化し、脳脊髄液の循環不全を起こすと考えられている。また、微小な脳梗塞病巣により、脳室周囲組織の弾力性が低下し、脳室が拡大するとの機序も考えられている。

診断[編集]

頭部CT検査などの画像検査で側脳室の拡大または前頭葉の脳溝の狭小化がみられるため、水頭症と診断される。その時、実際には微妙に脳圧は亢進しているが、検査では脳圧亢進とは診断されないため、正常圧の水頭症と呼ばれる。 三徴(痴呆・歩行障害・尿失禁)や性格変化などの症状も参考にされるが、これらはアルツハイマー型認知症パーキンソン病などと誤診される場合もある症状なので注意が必要。 基本的な診断には、実際に髄液を腰から排出して経過を見る髄液タップテストというものが行われる。

治療[編集]

脳室と腹腔を結ぶ「V-Pシャント」、脳室と心房を結ぶ「V-Aシャント」、腰椎と腹腔を結ぶ「L-Pシャント」などが治療法。脳脊髄液の一部を試験的に除去しても症状改善が見られない場合、治療適応とはならない。

関連[編集]