慢性原発性副腎皮質機能低下症

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慢性原発性副腎皮質機能低下症(まんせいげんぱつせいふくじんひしつきのうていかしょう)とは、副腎における副腎皮質ステロイドの産生低下を示す症候群アジソン病(アジソンびょう、: Addison's disease)とも呼ばれる。

歴史[編集]

1855年に、英国の内科医トーマス・アジソンw:Thomas Addison)によって報告された。

原因[編集]

後天性の原因としては結核、自己免疫による副腎萎縮、悪性腫瘍の副腎転移、出血、感染症などによる病変がある。 先天性副腎低形成(先天性アジソン病)は極めて稀で、これまでに数十例の報告があるにすぎない。原因としては先天性副腎低形成、副腎ホルモン合成酵素欠損、家族性グルココルチコイド欠損などがある。

臨床像[編集]

副腎皮質ステロイドコレステロールを主な原料とし、下垂体からの副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)により分泌・調節されている。調節の経路は、視床下部から副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン(CRH)が分泌され、下垂体から副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)が分泌され、副腎副腎皮質ホルモンが分泌されるといった順序である。副腎皮質ステロイドの低下によって多彩な症状が引き起こされてくる。

治療[編集]

副腎皮質ステロイドの補充を行う。筋力の低下や全身消耗の強い場合、副腎性アンドロゲンを補充することもある。