急性リンパ性白血病

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急性リンパ性白血病
(Acute lymphoblastic leukemia)
分類及び外部参照情報
Acute leukemia-ALL.jpg
ICD-10 C91.0
ICD-9 204.0
ICD-O: M9835/3
DiseasesDB 195
eMedicine med/3146 ped/2587
MeSH D054198
プロジェクト:病気Portal:医学と医療
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急性リンパ性白血病(きゅうせいリンパせいはっけつびょう、 acute lymphoid leukemia: ALL)とは、白血病の一種。

概要[編集]

リンパ球系の細胞が腫瘍化し、分化成熟能を失う疾患でのうち、骨髄に腫瘍細胞が浸潤し、末梢血中にも腫瘍細胞が認められるものが急性リンパ性白血病と呼ばれる。ただし急性リンパ性白血病でも腫瘤を形成することがある一方、悪性リンパ腫でも白血化という末梢血へのリンパ腫細胞の出現が認められることがある。つまり腫瘍化したリンパ球系細胞は白血病にも悪性リンパ腫にもなりうるのである。このためWHO分類第3版・第4版[1]では、両者を区別しないことになった。 しかしながら、「骨髄に腫瘍細胞が浸潤し、末梢血中にも腫瘍細胞が認められる」病態は、臨床症状も含め急性白血病としてふるまうため、この病名は使用されている。

急性リンパ性白血病では、フィラデルフィア染色体(Ph)t(9;22) という染色体異常がみられる場合があり、成人患者で多く約4人に1人(15~30%)の割合で見られフィラデルフィア染色体(Ph)陽性急性リンパ性白血病と呼ばれる。

小児白血病の多くは急性リンパ性白血病である。

検査[編集]

骨髄内の細胞形成状態、芽球の状態によって、確定される。 また、フィラデルフィア染色体の存在によって治療方針は異なるため、これも治療開始前に確認される。

予後[編集]

小児ALLは80%の長期生存が得られているが、成人のALLは60-80%は完全寛解するものの、長期生存率は15-35%と低い。t(9;22) t(4;11) 染色体陽性患者は、予後不良であったが、近年フィラデルフィア染色体陽性患者に対しては、従来の4剤併用療法にイマチニブを加える新しい治療法によって予後の改善が見込まれるようになってきた。

治療[編集]

寛解導入には、ビンクリスチン+プレドニゾロン+アントラサイクリン系(ダウノルビシンやドキソルビシン)に、場合によってはL-アスパラギナーゼシクロフォスファミドを併用する。地固め療法では寛解導入で用いる薬剤に加え、シタラビンメトトレキサートも用いられることがある。ALLでは維持療法が重要であり、メトトレキサート+メルカプトプリンを中心に、ビンクリスチンやプレドニゾロンを用いる。

再発・難治例に対する新規治療薬としてクロファラビンが2013年5月に薬価収載された[2]

脚注[編集]

出典[編集]

  1. ^ Swerdlow SH, et. al WHO classification of Tumours of Haematpietic and Lymphoid Tissue. IRAC Press, Lyon, 2008
  2. ^ 再発又は難治性の急性リンパ性白血病治療のための抗悪性腫瘍剤「エボルトラ®点滴静注20mg」の発売について (PDF)”. サノフィ株式会社  (2013年6月21日). 2014年3月25日閲覧。