多系統萎縮症
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多系統萎縮症（たけいとういしゅくしょう、英: multiple system atrophy=MSA）は、代表的な神経変性疾患の1つである。
進行性の小脳症状をしばしば呈することから、脊髄小脳変性症の1型（孤発性）と分類され、本邦の脊髄小脳変性症の中で最も多い。このうち、小脳症候を主徴とするものはオリーブ橋小脳萎縮症（OPCA、1900年）、起立性低血圧、排尿障害、睡眠時無呼吸（喉頭喘鳴）などの自律神経症状を主徴とするものはシャイ・ドレーガー症候群（Shy-Drager syndrome、SDS、1960年）、動作緩慢、小刻み歩行、姿勢反射障害などのパーキンソン症状を主徴とするものは線条体黒質変性症（SND、1960-64年）である。これら3型の臨床病理学的な類似点が指摘され、1969年にMSAの病名が誕生した。
1989年に、MSAの病理学的特徴である、神経膠細胞の細胞質内封入体（glial cytoplasmic inclusion、GCI）が記載され、MSAが病理学的な一疾患単位であることが確立した。
1998-1999年にかけてMSAの診断に関する合意表明（診断基準）が発表され、MSAは自律神経障害（起立性低血圧または排尿障害）と運動障害（レボドーパ不応性パーキンソン症候群または小脳障害）の両者を有するものと定義され、運動障害の内容により小脳型（MSA-C）、パーキンソン型（MSA-P）と分類されるようになった。この合意表明は、最近、追記改定された。
目次 |
[編集] 症状
[編集] 病理
小脳全層の細胞変性、橋核ニューロンの消失、黒質メラニン含有細胞の脱落が認められる。広範囲にリン酸化αｰシヌクレイン陽性となる封入体 glial cytoplasmic inclusion (GCI) が認められるため、シヌクレオパチーと考えられている。
[編集] 診断
[編集] 治療
症状に応じた対症療法を行う。小脳症状に対して、タルチレリンなどを用い、運動・作業のリハビリテーションを行う。パーキンソン症候群に対して、パーキンソン病に準じてレボドパなどを用いる。起立性低血圧に対して、弾性ストッキング、塩分負荷食、交感神経刺激薬、塩分保持性ステロイドなどを用いる。排尿障害（尿失禁、頻尿）に対して抗コリン薬などを用いる。残尿が100 ml以上ある場合や尿閉に対して、間欠自己導尿 (CIC) を行う。睡眠時無呼吸に対して、簡易呼吸補助器 (CPAP) などを用いる。
[編集] 予後
10年以内に死亡することが多いが、以前より生存期間が延長している。
[編集] 参考文献
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[編集] 外部リンク
- 多系統萎縮症の診断に関する第2回コンセンサス (PDF)
- 東邦大学-多系統萎縮症
- 全国脊髄小脳変性症・多系統萎縮症友の会
- 都立神経病院-脊髄小脳変性症の理解のために (PDF)
- 難病ドットコム(東京医科歯科大学監修)-脊髄小脳変性症
- 神経難病解説-脊髄小脳変性症
- 難病情報センター 脊髄小脳変性症 特定疾患情報
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