多系統萎縮症

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多系統萎縮症(たけいとういしゅくしょう、: multiple system atrophy; MSA)は、代表的な神経変性疾患の1つである。

進行性の小脳症状をしばしば呈することから、脊髄小脳変性症の1型(孤発性)と分類され、本邦の脊髄小脳変性症の中で最も多い。このうち、小脳症候を主徴とするものはオリーブ橋小脳萎縮症(OPCA、1900年)、起立性低血圧排尿障害睡眠時無呼吸(喉頭喘鳴)などの自律神経症状を主徴とするものはシャイ・ドレーガー症候群(Shy-Drager syndrome、SDS、1960年)、動作緩慢、小刻み歩行姿勢反射障害などのパーキンソン症状を主徴とするものは線条体黒質変性症(SND、1960-64年)である。これら3型の臨床病理学的な類似点が指摘され、1969年にMSAの病名が誕生した。

1989年に、MSAの病理学的特徴である、神経膠細胞細胞質内封入体(glial cytoplasmic inclusion、GCI)が記載され、MSAが病理学的な一疾患単位であることが確立した。

1998-1999年にかけてMSAの診断に関する合意表明(診断基準)が発表され、MSAは自律神経障害(起立性低血圧または排尿障害)と運動障害(レボドパ不応性パーキンソン症候群または小脳障害)の両者を有するものと定義され、運動障害の内容により小脳型(MSA-C)、パーキンソン型(MSA-P)と分類されるようになった。この合意表明は、最近、追記改定された。

症状[編集]

病理[編集]

小脳全層の細胞変性、橋核ニューロンの消失、黒質メラニン含有細胞の脱落が認められる。広範囲にリン酸化αーシヌクレイン陽性となる封入体 glial cytoplasmic inclusion (GCI) が認められるため、シヌクレオパチーと考えられている。

診断[編集]

  • 核磁気共鳴画像法(MRI)
    • 小脳の萎縮。
    • の萎縮、T2強調画像水平断で橋に十字の高信号を呈する(クロスサイン)。
    • 被殻の萎縮、T2強調画像水平断で被殻後外側に高信号を呈する(スリットサイン)。

治療[編集]

症状に応じた対症療法を行う。小脳症状に対して、タルチレリンなどを用い、運動・作業のリハビリテーションを行う。パーキンソン症候群に対して、パーキンソン病に準じてレボドパなどを用いる。起立性低血圧に対して、弾性ストッキング、塩分負荷食、交感神経刺激薬、塩分保持性ステロイドなどを用いる。排尿障害尿失禁頻尿)に対して抗コリン薬などを用いる。残尿が100 ml以上ある場合や尿閉に対して、間欠自己導尿 (CIC) を行う。睡眠時無呼吸に対して、簡易呼吸補助器 (CPAP) などを用いる。

予後[編集]

10年以内に死亡することが多いが、以前より生存期間が延長している。

参考文献[編集]

関連項目[編集]

外部リンク[編集]