原発性胆汁性肝硬変

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原発性胆汁性肝硬変
分類及び外部参照情報
ICD-10 K74.3
ICD-9 571.6
DiseasesDB 10615
eMedicine med/223
MeSH D008105
プロジェクト:病気／Portal:医学と医療
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原発性胆汁性肝硬変（げんぱつせいたんじゅうせいかんこうへん、英: PBC; Primary biliary cirrhosis）とは、胆汁うっ滞型の肝硬変を呈する疾患。

特定疾患治療研究事業対象疾患の一つ。

目次

疫学 [編集]

比較的中年の女性に多い。

臨床像 [編集]

分類 [編集]

以下の種類に大別されている。

  • 症候性（symptomatic PBC：sPBC）
  • 無症候性（asymptomatic PBC：aPBC）

症状 [編集]

症状は以下が多く認められる。

病理 [編集]

  • 慢性非化膿性破壊性胆管炎（CNSDC：chronic non-suppurative destructive cholangitis）

検査 [編集]

  • 胆道系酵素（ALP・γ-GTP）高値
  • 抗ミトコンドリア抗体（AMA）陽性　特にM2分画(AMA-M2)の上昇
  • 血清IgM上昇
  • 抗核抗体（抗セントロメア抗体）陽性

治療 [編集]

治療は胆汁排泄促進剤（ウルソデオキシコール酸：UDCA）の内服。 早期に肝硬変へと進展してしまい肝移植の適応疾患。

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