原発性胆汁性肝硬変

出典: フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』
移動: 案内検索
原発性胆汁性肝硬変
分類及び外部参照情報
ICD-10 K74.3
ICD-9 571.6
DiseasesDB 10615
eMedicine med/223
Patient UK 原発性胆汁性肝硬変
MeSH D008105
プロジェクト:病気Portal:医学と医療
テンプレートを表示

原発性胆汁性肝硬変(げんぱつせいたんじゅうせいかんこうへん、: PBC; Primary biliary cirrhosis)とは、胆汁鬱滞型の肝硬変を呈する疾患。

特定疾患治療研究事業対象疾患の一つ。

疫学[編集]

比較的中年の女性に多い。

臨床像[編集]

分類[編集]

以下の種類に大別されている。

  • 症候性(symptomatic PBC:sPBC)
  • 無症候性(asymptomatic PBC:aPBC)

症状[編集]

症状は以下が多く認められる。

病理[編集]

  • 慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC:chronic non-suppurative destructive cholangitis)

検査[編集]

  • 胆道系酵素(ALP・γ-GTP)高値
  • 抗ミトコンドリア抗体(AMA)陽性 特にM2分画(AMA-M2)の上昇
  • 血清IgM上昇
  • 抗核抗体(抗セントロメア抗体)陽性

治療[編集]

治療は胆汁排泄促進剤(ウルソデオキシコール酸:UDCA)の内服。 早期に肝硬変へと進展してしまい肝移植の適応疾患。