前頭側頭葉変性症

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前頭側頭葉変性症(ぜんとうそくとうようへんせいしょう、: Frontotemporal lobar degenerationFTLD)とは、認知症を生じる変性疾患の一つ。認知症を生じる神経変性疾患では、アルツハイマー型認知症DAT)・レビー小体型認知症DLB)に次いで多いとされている。所謂若年性認知症に分類される中高年期に好発する。

症状[編集]

大きな特徴として、人格が急変することが挙げられる。例えば万引きや人前での破廉恥行為など、本来なら実行に罪悪感や羞恥心を示す行動を何ら気に掛けず平気に行うようになったり、物事に無頼で無頓着になり、人から注意を受けても耳を傾けることもなくなるなど、いわゆる「自分勝手・我儘」と表現される状態になる。何を訪ねても深く考えず、悩む様子も見られない。

決まった食事しか獲ろうとしない、同じ道しか通ろうとしないなど、常に同じ行動を繰り返す「常同行動」も特徴として挙げられる。

進行すると言葉の意味が分からなくなったり、日常食べる料理(例えば味噌汁やカレーライス)等の名詞さえも理解できなくなる。そして無言・無動、遂には寝たきりの状態となる。ここまで進行するのには、一般に発症してから10年以上の経過をたどる。

一方でアルツハイマー型認知症等とは異なり、初期状態では記憶低下など生活上の障害は軽く、認知症と判断されない事も多い。また症状が進んでも動作についての記憶は保たれ、見当識障害もほとんど見られないため、電車やバスなどに乗っても迷子になる事は少ない。

病理[編集]

  • TDP-43 proteinopathy
  • tauopathy


関連項目[編集]