中皮腫

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中皮腫(ちゅうひしゅ)とは、中皮細胞由来の腫瘍の総称である。悪性のもの、良性のものの双方がある。発生場所は、胸膜が多く、他に腹膜心膜などがあり、それぞれ胸膜中皮腫腹膜中皮腫心膜中皮腫という。

中皮腫はアスベスト(石綿)との関連で論じられることが多い。この場合の中皮腫は、ほとんどが悪性胸膜中皮腫のことである。


目次

[編集] 悪性胸膜中皮腫

[編集] 定義

胸腔の壁と肺、心臓との境界である縦隔を覆っている胸膜の中皮細胞に由来する悪性腫瘍である。

肺癌の一種と説明する人がいるが誤りである。肺ではなく胸膜にできるものである。

[編集] 症状

初発症状に乏しいことが多い。進行例で症状が発現することが多いが、かならずしも症状そのものが進行例を意味しない。そのためにも専門機関での検査がきわめて重要になる。症状としては胸膜浸潤による咳嗽や胸痛、胸水貯留による呼吸困難、息切れなどがある。その他の症状としてるいそう、骨関節症、ばち指などがある。 肺癌と異なり血痰を初発にすることはまずない。

[編集] 検査、診断

  • 画像所見:多くの場合、X線ではextrapleural signや胸水貯留を認める。通常は片側性である。胸部CTでも同様の所見を得ることが出来る。またFDG-PETでは、集積像を認める。
  • 胸水の細胞診では、腫瘍細胞を認めることがある。
  • 組織:生検はきわめて重要で確定診断をする最大の根拠となる。HE染色では肺癌との鑑別が難しいことが多い。免疫染色が有用であり、カルレチニンなどの陽性マーカーとCEAなどの陰性マーカーとを組み合わせて診断する。
  • 腫瘍マーカーとしてヒアルロン酸CYFRAがある。CEAは陰性であり肺癌との鑑別に有用である。また血算では血小板が高値となる。

[編集] 病態生理

転移形式や浸潤など、いまだ多くのことが不明である。そのため、固形の悪性腫瘍はTNM分類を用いて進行度を評価するが、その評価形式に疑問が投げかけられている。(現時点では肺癌のそれを用いて進行度を評価している。) 浸潤はびまん性で、横隔膜を伝うような形で腹膜に浸潤することもある。また縦隔を通って心膜に腫瘍を形成すると拡張不全による心不全がおこる。 びまん性の浸潤だが、腫瘤の形成もきたしうる。

[編集] 原因

多くの場合、アスベスト曝露が原因とされている。青石綿(クロシドライト)や茶石綿が白石綿(クリソタイル)より発癌性が高いと考えられている。

曝露から発病までの期間は、一般的に30~40年くらいといわれる。詳しい原因追求はいまだ待たれているが、吸い込んだアスベストによってなどに惹起されたインターロイキン6(IL-6)を中心とした炎症が中皮の腫瘍化を促進すると考えられている。

アスベスト被曝は職業上のものが圧倒的である(職業曝露)。しかし、アスベストを取り扱う事業所の近隣住民や、アスベストを取り扱う労働者の家族(労働者の衣服に付着したアスベスト被曝と推測される)にも患者が出ており、これらについてもアスベストとの関連が強く疑われる。(環境曝露) 近年は低濃度環境曝露の方が高濃度職業曝露よりも発癌性が高いと考えられている。

しかしながら、ごく少数ではあるが、アスベスト被曝の可能性が考えにくい群にも悪性中皮腫が認められることがあり、アスベストだけが単一の原因でないことが推測される。

アスベスト曝露と喫煙のリスクを併せ持つ人の肺ガンの罹患率が数倍~50倍になることが指摘されているが、中皮種と喫煙の関連はほとんどない。

また疫学的観点から、2020年前後にこの疾患はピークを迎えると考えられている。

[編集] 治療方法

肺癌に準じたTNM分類を用いてステージⅡまでには外科療法も行われる。ステージⅢ以降は化学療法が中心である。

手術適応症例は胸膜肺全摘術(胸膜、横隔膜の一部を摘出して、再建を行う。)

あまり奏効する薬剤は無いとされていたが、悪性胸膜中皮腫治療薬としてアメリカ2004年日本では2007年1月にペメトレキセド(商品名アリムタ®)が承認され、シスプラチンとの併用である程度の効果をあげている。

[編集] 悪性腹膜中皮腫

[編集] 定義

大部分の消化器肝臓などを覆う腹膜の中皮細胞に由来する悪性腫瘍である。悪性中皮腫の25~30%を占める。 悪性胸膜中皮腫からの転移の例も多い。

[編集] 症状

早期は無症状。進行すると腹部膨満、腹痛、食欲不振、悪心嘔吐腹水など。

末期では腫瘍が腸管に癒着し、腹腔内臓器が一塊となる。

[編集] 検査、診断

  • 腹部CT、MRI
  • 腹水の細胞診
  • 組織検査

[編集] 原因

悪性胸膜中皮腫のそれと同一である。

[編集] 治療方法

  • 外科手術
  • 化学療法
  • 放射線療法(単独では効果が薄いため、化学療法と併用される)

[編集] 予後

臓器転移を起こすことはほとんどないものの、診断時にすでに広範囲に進展し、根治手術が不可能であることが多い。予後はきわめて不良で、1年生存率が50%、2年生存率が20%である。

[編集] 関連項目

[編集] 外部リンク