ヴォン・ヴィレブランド病

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フォン・ウィルブランド病
分類及び外部参照情報
ICD-10 D68.0
ICD-9 286.4
OMIM 193400
DiseasesDB 14007
MedlinePlus 000544
eMedicine ped/2419
MeSH D014842
GeneReviews
プロジェクト:病気Portal:医学と医療
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フォン・ウィルブランド病(Von Willebrand disease、略称vWD)は、出血傾向の異常を主徴とする疾患のこと[1] [2][3]

概要[編集]

フォン・ウィルブランド因子(VWF)の遺伝的欠損症で血小板の機能異常をおこす[2]。通常は常染色体優性遺伝だが常染色体劣性遺伝例もみられる[1]。症状は紫斑、鼻出血、歯肉出血、粘膜出血などの表在性の出血、また血便、消化管出血、性器過剰出血もみられる[1]。VWFの量的欠損の1型と質的異常の2型[2]、完全にVWFが生成されない3型に分けられる[3]。1型の患者が最も多く[2]、3型の患者はもっとも重症例となる[3]

診断[編集]

軽度のフォン・ウィルブランド病の場合は一時的なVWFの濃度上昇があり、偽陰性をおこす場合があるため検査を繰り返す必要がある[2]。確定診断は全血漿VWV因子抗原の測定などをおこなう[2]

治療[編集]

治療はVWFの補充療法をおこなう[2]

脚注[編集]

  1. ^ a b c 南山堂医学大辞典 第12版 ISBN 978-4525010294
  2. ^ a b c d e f g メルクマニュアル 第18版 日本語版 ISBN 978-4822203986
  3. ^ a b c Stedman's Medical Dictionary 28th ISBN 978-0781733908

関連項目[編集]