ヴォン・ヴィレブランド病
出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』
| ヴォン・ヴィレブランド病 | |
|---|---|
| 分類及び外部参照情報 | |
| ICD-10 | D68.0 |
| ICD-9 | 286.4 |
| OMIM | 193400 |
| DiseasesDB | 14007 |
| MedlinePlus | 000544 |
| eMedicine | ped/2419 |
| MeSH | D014842 |
| GeneReviews | von Willebrand Disease |
| プロジェクト:病気／Portal:医学と医療 | |
ヴォン・ヴィレブランド病（Von Willebrand disease、略称vWD）は、出血傾向の異常を主徴とする疾患のこと[1] [2][3]。
目次 |
概要[編集]
ヴォン・ヴィレブランド因子（VWF）の遺伝的欠損症で血小板の機能異常をおこす[2]。通常は常染色体優性遺伝だが常染色体劣性遺伝例もみられる[1]。症状は紫斑、鼻出血、歯肉出血、粘膜出血などの表在性の出血、また血便、消化管出血、性器過剰出血もみられる[1]。VWFの量的欠損の1型と質的異常の2型[2]、完全にVWFが生成されない3型に分けられる[3]。1型の患者が最も多く[2]、3型の患者はもっとも重症例となる[3]。
診断[編集]
軽度のヴォン・ヴィレブランド病の場合は一時的なVWFの濃度上昇があり、偽陰性をおこす場合があるため検査を繰り返す必要がある[2]。確定診断は全血漿VWV因子抗原の測定などをおこなう[2]。
治療[編集]
治療はVWFの補充療法をおこなう[2]。
脚注[編集]
- ^ a b c 南山堂医学大辞典 第12版 ISBN 978-4525010294
- ^ a b c d e f g メルクマニュアル 第18版 日本語版 ISBN 978-4822203986
- ^ a b c Stedman's Medical Dictionary 28th ISBN 978-0781733908
関連項目[編集]
- ヴォン・ヴィレブランド因子
- ベルナール・スリエ症候群...ヴォン・ヴィレブランド因子受容体であるGPIbまたはGP9の異常による疾患群
- 出血傾向
 |
この項目は、医学に関連した書きかけの項目です。この記事を加筆・訂正などしてくださる協力者を求めています（プロジェクト:医学／Portal:医学と医療）。 |
