クロンカイト・カナダ症候群

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クロンカイト・カナダ症候群
分類及び外部参照情報
ICD-10 K63.8, K63.5, K31.7
ICD-9 211.3
OMIM 175500
DiseasesDB 1924
eMedicine derm/729
MeSH D044483
プロジェクト:病気Portal:医学と医療
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クロンカイト・カナダ症候群(-しょうこうぐん、: Cronkhite–Canada syndrome)とは主に大腸(小腸に)に100個以上のポリープ(ポリポーシス)が発生する疾患のこと[1][2]。非遺伝性疾患である[3]。1955年に疾患として独立した[4][5]

概要[編集]

アメリカの内科医Leonard・Cronkhite・Jrと放射線科医Wilma・Jeanne・Canadaにより報告された[2]。非遺伝性で中年以降に発症、男性に多い[2]

病態[編集]

ストレスや内服といった外因による発症が多い。 胃、大腸、小腸にポリポーシスを生じる。爪の萎縮、全身の脱毛、色素沈着、味覚異常など外胚葉系の異常が見られる。蛋白漏出性胃腸症を合併する。腹部症状としては腹痛、下痢、食欲不振などがある。 腫瘍性ポリポーシスに比べると稀だが、消化管癌合併の報告がされており胃癌、大腸癌の合併が多い。

治療[編集]

副腎皮質ホルモン治療が有効。中心静脈栄養を併用する。抗菌剤やヒスタミン受容体拮抗薬の有効性が報告されている。

関連疾患[編集]

  • 家族性大腸腺腫症:胃、十二指腸、大腸にポリポーシスができる常染色体優性遺伝病
  • ガードナー症候群(Gardner's syndrome):大腸腺腫症に頭蓋骨や下顎骨に多発する骨腫、軟部組織(デスモイド等)合併したもの。
  • ターコット症候群(Turcot's syndrome):大腸線維腫に神経系腫瘍が合併したもの
  • ポイツ・ジェガーズ症候群:胃、大腸にポリポーシスが発症し、手足に色素沈着が見られる[2]
  • カウデン症候群:消化管にポリポーシスが発症し、顔面に小丘疹、四肢に角化性丘疹、口腔粘膜に乳頭腫が見られる疾患[2]

脚注[編集]

  1. ^ 消化管の病理学 第2版 医学書院発行 ISBN 978-4260006200
  2. ^ a b c d e 南山堂医学大辞典 第12版 ISBN 978-4525010294
  3. ^ Vernia P, Marcheggiano A, Marinaro V, Morabito S, Guzzo I, Pierucci A (October 2005). “Is Cronkhite-Canada Syndrome necessarily a late-onset disease?”. Eur J Gastroenterol Hepatol 17 (10): 1139–41. PMID 16148564. http://meta.wkhealth.com/pt/pt-core/template-journal/lwwgateway/media/landingpage.htm?issn=0954-691X&volume=17&issue=10&spage=1139. 
  4. ^ Cronkhite LW, Canada WJ (June 1955). “Generalized gastrointestinal polyposis; an unusual syndrome of polyposis, pigmentation, alopecia and onychotrophia”. N. Engl. J. Med. 252 (24): 1011–5. doi:10.1056/NEJM195506162522401. PMID 14383952. 
  5. ^ Junnarkar SP, Sloan JM, Johnston BT, Laird JD, Irwin ST (May 2001). “Cronkhite-Canada syndrome”. The Ulster medical journal 70 (1): 56–8. PMC 2449205. PMID 11428328. http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?tool=pmcentrez&artid=2449205.