ウェゲナー肉芽腫症

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ウェゲナー肉芽腫症
分類及び外部参照情報
C anca.jpg
免疫染色におけるc-ANCAの沈着像。
ICD-10 M31.3
ICD-9 446.4
DiseasesDB 14057
MedlinePlus 000135
eMedicine med/2401
Patient UK ウェゲナー肉芽腫症
MeSH D014890
プロジェクト:病気Portal:医学と医療
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ウェゲナー肉芽腫症英語: Wegener's granulomatosis)は全身性の血管炎で、中~小型動脈を傷害する疾患。1939年ドイツの病理学者 Wegenerにより報告された。
やのどの傷害からはじまるので最初は風邪のようでもあるが、急速に間質性肺炎急速進行性糸球体腎炎をきたす。したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれて鞍鼻を呈することがある。眼球突出ぶどう膜炎、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚(有痛性紅斑)、神経、脳をおかしうる。 血液検査ではc-ANCA(PR3-ANCA)が特異的に上昇する。ステロイド剤などの治療をもってしても90%以上が死亡するきわめて重篤な疾患であったが、免疫抑制剤であるシクロフォスファミド(エンドキサン®)が治療応用されて以来、比較的予後はよくなってきている。
現在多発血管炎性肉芽腫症(Granulomatosis with polyangiits; GPA)との名称変更が検討されている。[1]


疫学[編集]

30代から50代にかけて男性と、50代から60代の女性に多い傾向があるが、発症例は5歳から80歳までと広範囲にわたる。

臨床症状[編集]

病理学的所見[編集]

巨細胞性肉芽腫
鼻、眼、耳、上気道、肺にみられる。主に鼻粘膜にみられる。これにより鼻閉や鼻出血がみられる。壊死性肉芽腫形成炎症ともいえる。
フィブリノイド型血管炎
壊死性血管炎が気道全般に見られる。これらによって肺炎の症状がみられる。喘息がみられないのがチャーグ・ストラウス症候群とは異なる点である。好酸球の量が鑑別の参考となる。
半月体形成性腎炎
急速進行性糸球体腎炎(RPGN)をおこす。肺と腎に病変を起こす疾患としてはグッドパスチャー症候群があるが、こちらは鼻出血どころではなく喀血するまでに及ぶ。また20代男性に多いという特徴がある。

治療[編集]

引用・参照[編集]

  1. ^ 厚生省難治性血管炎調査研究班/中・小型血管炎臨床分科会, 2011.7.1.
  2. ^ JAMA 2007; 298: 655-669
  3. ^ Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 2010; 363: 221-232.

外部リンク[編集]